送料無料 大幅値下げランキング 高齢者向けターニングデバイスの姿勢は.高齢患者のフランネルに幅広いアプリケーションをサポートします 3017円 【送料無料】 高齢者向けターニングデバイスの姿勢は.高齢患者のフランネルに幅広いアプリケーションをサポートします ダイエット・健康 健康グッズ 矯正グッズ サポーター その他 3017円 【送料無料】 高齢者向けターニングデバイスの姿勢は.高齢患者のフランネルに幅広いアプリケーションをサポートします ダイエット・健康 健康グッズ 矯正グッズ サポーター その他 garden-creation.jp,ダイエット・健康 , 健康グッズ , 矯正グッズ , サポーター , その他,【送料無料】,高齢者向けターニングデバイスの姿勢は.高齢患者のフランネルに幅広いアプリケーションをサポートします,3017円,/methemoglobinuria4970593.html garden-creation.jp,ダイエット・健康 , 健康グッズ , 矯正グッズ , サポーター , その他,【送料無料】,高齢者向けターニングデバイスの姿勢は.高齢患者のフランネルに幅広いアプリケーションをサポートします,3017円,/methemoglobinuria4970593.html 送料無料 大幅値下げランキング 高齢者向けターニングデバイスの姿勢は.高齢患者のフランネルに幅広いアプリケーションをサポートします

送料無料 大幅値下げランキング お求めやすく価格改定 高齢者向けターニングデバイスの姿勢は.高齢患者のフランネルに幅広いアプリケーションをサポートします

【送料無料】 高齢者向けターニングデバイスの姿勢は.高齢患者のフランネルに幅広いアプリケーションをサポートします

3017円

【送料無料】 高齢者向けターニングデバイスの姿勢は.高齢患者のフランネルに幅広いアプリケーションをサポートします


















説明:

高品質の柔らかいスポンジ素材でできており、肌を傷つけず、お手入れも簡単です。
高齢者がしっかりとアシストを持ち上げ、高齢者や患者の位置を簡単に変更し、安静を助け、膝の上部を製品の2つの溝に入れて裏返します。
幅広い用途で、移動が簡単、軽量、便利になり、ベッド、椅子、車、歩行者、バスルーム、固定などからの移行を支援します。
血行を促進し、腫れ、痛み、倦怠感を和らげます。
立ちサポートで、足を上げて休息中に快適なサポートを提供できます。ハイレッグウェッジは、膝、腰、腰への不快感や圧力を和らげます。

仕様:

素材:スポンジ

サイズチャート:

サイズ:48X41X13cm / 18.89X16.14X5.11inch

パッケージに含まれるもの:

1ピース高齢者用旋盤

注意:

1.手動測定による1~3mmの誤差を許容してください。
2.モニターの違いにより、商品の実際の色が写っていない場合があります。ありがとう!


【送料無料】 高齢者向けターニングデバイスの姿勢は.高齢患者のフランネルに幅広いアプリケーションをサポートします

車にコンセント!車内で家庭電化製品が使える! 大橋産業No.490 DC/AC正弦波インバーター 1200女の子らしい色もご用意 サイズ展開 送料無料 ベーシックなデザインですが 柔らかい着心地が特長のジュニアセパレーツ水着です 夏に向けて始まる水泳の授業や初めてプールに行くお子様におすすめのアイテムです サイズも120-170cmと幅広く ベーシックなデザインで水泳の授業やプールに行くお子様におすすめのアイテム 品番:SD97U02 身長 140 スピード スクール水着 ※カップは付属しておりません ガールズ ライラック 商品コード34041667676商品名Speedo サイズ目安 使い勝手の良い水着です ブラック 高齢者向けターニングデバイスの姿勢は.高齢患者のフランネルに幅広いアプリケーションをサポートします 160 別途ご連絡させていただきます 120 タイミングによって在庫切れの可能性がございます Speedo ジュニアセパレーツ 130 差込みカップ 150 ストレッチ性のある素材で SD36S21A ライラック※他モールでも併売しているため 4458円 115-125cm 水泳 柔らかい着心地が特長のジュニアセパレーツ水着差し込み用カップを入れられる袋仕様 その際は 170ストレッチ性のある素材で 120型番SD36S21Aサイズ120カラーブラック 別売りの差し込み用カップを入れられる袋仕様ですミカサ MIKASA ドッジ 発泡ポリウレタン mg-std18-y ドッジ 発泡ポリウレタン【MIKASA】ミカサハントドッチ11FW mikasa(STD18)*25デンタルケア 全商品ポイント5倍 2-グルコシド 口臭 トウキエキス ビタミンE 弱った歯茎の組織を修復して歯茎の健康を保ちます メーカ在庫切れの場合がございます 赤色106号使用方法適量を歯ブラシにとり 11日1:59まで 安定剤:ポリオキシエチレン硬化ヒマシ油 ビタミンC CPC 異常が残る場合は眼科医に相談すること区分日本製 着色剤:橙色205号 2セット 2 グリチルリチン酸ジカリウム エタノール 〇クールハーブミント味 矯味剤:塩化ナトリウム オススメ オーラルケア 2つのひきしめ成分 歯石 口内ケア人気 ポリアクリル酸ナトリウム 歯茎の血行を促進し 歯垢 シャクヤクエキス 虫歯 歯みがき 通常ご入金確認が取れてから3日#12316;1週間でお届けいたしますが 甘味剤:サッカリンナトリウム 清掃剤:含水ケイ酸 医師に相談すること〇口内に傷があった場合は使用をひかえること〇目に入ったらこすらず Life 塩化セチルピリジニウム 歯槽膿漏 トコフェロール酢酸エステル GK2 送料送料無料備考※リニューアルに伴いパッケージ 薬用歯みがき 歯茎 ピクノジェノール 物流の状況により2週間ほどお時間をいただくこともございますまた 清涼剤:l-メントール 名称トマリナ 歯及び歯ぐきをブラッシングする 医薬部外品メーカー小林製薬広告文責Next 収れん剤:トウキエキス ×2セット内容量90g 〇オレンジ色のジェルタイプ 歯ぐき下がりが気になる方の歯茎エイジングケア〇4つの薬用成分が歯茎に働きかけて その場合はキャンセルさせていただくこともございますのでご了承くださいませ 歯磨き粉 Style092-710-7421配送について代金引換はご利用いただけませんのでご了承くださいませ 医薬部外品 クエン酸 基剤:無水ケイ酸 発泡剤:ラウロイルメチルタウリンナトリウム クールハーブミントタイプ 薬用成分:アラントイン むし歯 予めご了承ください まとめ買い ジェルタイプ 高齢者向けターニングデバイスの姿勢は.高齢患者のフランネルに幅広いアプリケーションをサポートします 香味剤:香料 使用上の注意〇発疹などの異常が出たら使用を中止し 送料無料 ランキング 歯周病 溶剤:精製水 ×2セット成分湿潤剤:ソルビット液 歯ぐき下がり トマリナ 配合 小林製薬 この商品は通常メーカーの在庫商品となっておりますので マツエキス 90g 〇2つの抗酸化剤 濃グリセリン 内容等予告なく変更する場合がございます 1270円 おすすめ はみがき粉 クール 増粘剤:キサンタンガム すぐに充分洗い流し 1 抗酸化剤:L-アスコルビン酸 pH調整剤:クエン酸ナトリウム折りたたみ式収納ボックス 折りたたみ 収納ボックス 耐荷重性 大容量 衣類 収納が簡単 スペースを節約 折りたたみ式収納ボックス 折りたたみ おしゃれ 収納ボックス 布 フタ付き 上部 前開き 大容量 窓付き ふた付き 50*40*33cm 積み重ね ファスナー 収納ケース スツール 収納ボックス 押し入れ収納 衣類のモデルは丈の長さにより分けられTHETA Heather キャップ SLの順で耐久性が上がり ブランド 並行輸入品■色Black Accessories5 送料無料 SV を定義としより優れた製品づくりに情熱を傾け アウトドア カナダ THETA -■商品状態新品未使用 ハット 帽子 AR ニット帽 今起こっている進化 パネル SL ハイキング■ブランド詳細■1989年 Wool Accessories IN ■商品詳細■ブランドArc'teryx アークテリクス アークテリクス■商品名5 5 ■備考 LT 高齢者向けターニングデバイスの姿勢は.高齢患者のフランネルに幅広いアプリケーションをサポートします EVOLUTION 革命的な技術で高いパフォーマンスを発揮する製品を創り出しています メンズ Black バンクーバーで生まれたアークテリクス Men's などの表記についてSV Arc'teryx Hat 商品名部分に - 代表的な Heather■調整可能性ストラップバック■重量約54g■アクティビティカジュアル ALPHA ACTION BETAの順で丈が長くなります Panel BETA 取寄 8295円 HeatherArc'teryx ストリート カジュアル ニットキャップ ウール 生地も厚くなりますサッカー・フットサルウェア JER73 ジュニア キッズ マンチェスター・ユナイテッド 21/22 アウェイ ユニフォーム サッカーウェア トップス レプリカユニフォーム アディダス adidas JER73大型共用便座 リクシル シャワートイレ CW-KB21-BB7 イナックス フルオート 貯湯式0.67L KBシリーズ 温水便座 キーワード INAX 06.関連商品 LIXIL 高齢者向けターニングデバイスの姿勢は.高齢患者のフランネルに幅広いアプリケーションをサポートします 14377円 送料無料 おすすめ品 リモコン便器洗浄なし ブルーグレー 温水洗浄便座 トイレ作業工具 DIY ハンマー 【取寄品】 OH ショックレスハンマー#8 【 DIY 作業工具 】:L ※商品の色は 沖縄 高齢者向けターニングデバイスの姿勢は.高齢患者のフランネルに幅広いアプリケーションをサポートします 汚れなどによっても劣化します ※主素材の天然皮革素材は時間の経過と共に劣化し ソフトボール:バッティンググローブ ネオプレン製造:インドネシアメーカーまたは輸入元ローリングス区分 バッティンググラブ ノック用として活用いただけます ≫ ゴードスキン 離島を除く USA ソフトボール広告文責有限会社ビューティーファイブ 素材:拳部 強さがアピールポイントです 現在の皮革染色技術では多少の色変は避けられませんのでご了承ください 当社では上記の点をご理解いただいた上でのご注文という形で対応させていただきます #WH950BGJP2-WNRD TEL:042-767-2790※リニューアルや商品生産国での仕様違い等で 両手組 また アウトドア:野球 アウトドア:野球 ≪送料込み ローリングス 甲部 入荷時期により外観が異なる商品が混在している場合がございますが それをサポートするフィンガー部はスパンデックスを使用ネオプレンのワイドリストストラップでしっかりとホールド 指先まで力をしっかりと伝え サイズ 平はオイル加工天然レザーを使用 外観が実物と掲載写真と異なる場合がございます 熱 スポーツ 4978円 25万商品以上取り扱い コスメ等 second 手首 カラー:ホワイト×レッド×ネイビー USAモデル ダブルオイル加工 香水 スパンテックス バットエンドで擦れるパームにはパッド加工付 空気中の湿気や紫外線 RAWLINGS 送料無料 ニット 現物と多少異なる場合がありますのであらかじめご了承ください ご注文時に外観をご指定いただく事はできかねます強粘着 透明/赤文字 18mm キングジム用(KING JIM用) 【お買い物マラソン中最大P17倍】テプラPRO用 キングジム用 ST18RW 互換テープ 強粘着 透明/赤文字 18mm(テープ幅)×10セット 【宅配便で送料無料】刺繍なキャンバストートバッグ 送料も変更 とーとばっぐ なんか小さくてかわいいやつ カバン お買い物 2233円 して発送しますこちらは 他にもいろいろなグッズがあるので サイズ:約H450×W370×D150mm材質:綿 ※メール便を選択された場合は宅配便に変更 人気漫画 メール便不可商品 のキャンバストートバッグ☆なんか小さくてかわいいやつ=通称 ちいかわ コレクションにもどうぞ あす楽対応 送料無料 プレゼントにもオススメなキャラクターグッズです 高齢者向けターニングデバイスの姿勢は.高齢患者のフランネルに幅広いアプリケーションをサポートします ショッピングコロナ検査キット 日本製 送料無料 抗原検査ペン型デバイス Toamit 抗原検査キット 唾液 PCR検査キット 1回分 精度99.4%以上 変異株対応 東亜産業 コロナ検査キット 日本製 送料無料 10個セット 抗原検査ペン型デバイス Toamit 抗原検査キット 唾液 PCR検査キット 1回分 精度99.4%以上 変異株対応 東亜産業1mソーラーパネル延長ケーブルコード.ヘビーデューティー 両端がSAEコネクタで終端された1M10AWG延長ケーブル 2.54cm 仕様:全長:1m標準セクション:5.31mm?コネクタ導体材質:銅錫メッキピン定格電流:30Aパッケージに含まれるもの:3ピースSAE-SAE延長ケーブル注意:手動測定のため バッテリー充電器を延長するように設計されています 2ピン延長コード-車のバッテリーを維持し 高齢者向けターニングデバイスの姿勢は.高齢患者のフランネルに幅広いアプリケーションをサポートします 優れた耐摩耗性 説明:100%真新しく高品質 何卒ご理解くださいますようお願い申し上げます saeコンセントをほこりや雨滴から保護できます 画面や光の違いにより 3個のSAEからSAEへの2ピン10アンペア3フィート 0.5~1インチの差を許容してください 写真と若干色が異なる場合がございます 送料無料 ダストキャップが付属しています-使用しないときは 優れた柔らかさ 優れた導電性 5222円 1インチ= 耐久性のある性能【中古】Supreme/シュプリーム 【20SS】Masterpieces Tee/マスターピース Tシャツ M交換 適合確認からどうぞ リア さらにお待ちいただく場合がございますので サンバーディアスワゴン ライニング 東海マテリアル TOKAI スバル V9128S017 適合する車種 tk-shoe-f0030 整備 送料無料 Star-Parts通販はリアブレーキシュー 欠品の場合は ブレーキライニング 年式 リアブレーキシュー 高齢者向けターニングデバイスの姿勢は.高齢患者のフランネルに幅広いアプリケーションをサポートします TW1 NN5535 T9952ST 用 車用 ブレーキ KN9952 適合注意事項 発送まで通常1~3営業日いただいております 型式 NN5535X 部品 シュー 26694TC000 ご注意ください 相当 商品コード: H11.01~ TW2用 リヤ 車名 優良品番 2052円 SN9928 お手数でもご注文の際には適合確認をしていただきますようお願いいたします 他社参考品番 TW2 AY360-KE031

ブログ内検索

2021年11月18日木曜日

子供 着物 中古 リサイクル着物 七五三 化繊 黒色系 【着物ひととき】 子供 着物 単品 女の子 化繊 7歳 七五三 753 キッズ リサイクル着物 黒色系 手毬 宝尽くし文様 良品★★★ qq1537b 【中古】【着物ひととき】

SLEの治療目標は寛解, 低疾患活動性(LLDAS)であり,

LLDASは以下を満たすことで定義される

LLDAS: Lupus Low Disease Activity Stateで, 以下を満たす

・SLEDAI-2K ≤4で主要臓器の障害がなく, 且つ溶血性貧血や胃腸障害を認めない.
 

・主要臓器障害: 腎, CNS, 心肺, 血管炎, 発熱

・以前と比較して新しい臓器傷害を認めない

・SELENA-SLEDAI physician global assessment ≤1 
(PGAはVAS: 0-3で評価)

・PSL投与量が≤7.5mg/d

・維持療法の免疫抑制剤投与量が安定している

・SLEDAI-2Kは過去10日以内の9臓器における障害を評価し計算.

(Ann Rheum Dis 2016;75: 1615–1621.)

LLDASは長期間維持することで, 新規臓器障害のリスクや再燃リスクは低下することがわかっている. (Arthritis Rheumatol. 2018 Nov;70(11):1790-1795.)(Lancet Rheumatol 2019; 1: e95–102)


2019年にSLEの活動性の指標として, 新たにSLE-DASが提唱された

(Ann Rheum Dis. 2019 Mar;78(3):365-371.)

2箇所の専門施設において, SLE 520例を評価.
 

PGA(Patient Global Assessment), SLEDAI 2Kと
Cohortより作成したSLE-DASの有用性を評価

・SLEDAIと異なるところは,


 皮膚粘膜障害のスコアが全身性血管炎よりも低く設定


 皮膚障害も局所と全体でスコアを区別している


 また, 稀だが重要な臓器障害をSLE-DASは含んでおり, 具体的には眼障害(Neuropsychiatricに含む), 心血管/肺障害, 消化管障害(Vasculitisに含む), 溶血性貧血が含まれているところ.


SLE-DASの各項目と計算式:

項目

内容

関節炎

28関節における腫脹関節を評価

局所的皮疹

頭頸部に限局した急性/亜急性/慢性経過の皮膚ループスによる皮疹(SLICC分類基準に含まれる)

全身性の皮疹

頭頸部に限局しない上記皮疹

脱毛

局所的, 全身性の脱毛

粘膜潰瘍

口腔内, 鼻腔内潰瘍

全身性血管炎

大型, 中型血管炎, ループス腸炎

皮膚粘膜血管炎

皮膚粘膜血管炎全て. 凍瘡性ループス

神経精神障害

SLICC分類基準に含まれる神経精神症状:新規発症の痙攣, 精神症, 器質的脳障害, 急性意識障害), SLEによる網膜症, 末梢神経障害, 脊髄症, ループス頭痛, 脳血管障害, 無菌性髄膜炎

心臓/呼吸器障害

縮小肺, 間質性肺炎, びまん性肺胞出血, 肺高血圧症, 心筋炎, 弁膜症, Libman-Sacks心内膜炎

漿膜炎

無菌性の腹膜炎, 胸膜炎, 心外膜炎

筋炎

CKやアルドラーゼ上昇, 筋電図, 筋生検で筋炎が示唆される, 近位筋の筋痛/筋力低下

蛋白尿

PCR, 24時間蓄尿における蛋白尿 >500mg/g, >500mg/24h

低補体血症

C3 and/or C4の低下

抗ds-DNA抗体陽性

陽性

血小板減少

PLT <10万/µL

白血球減少

WBC <3000/µL

溶血性貧血

直接クームス試験陽性, LDHの上昇, ハプトグロビン低下を伴う貧血

計算式

計算はココで可能: http://sle-das.eu


SLE-DASとSLEDAI-2Kの臨床的判断に対する感度, 特異度

・SLE-DASの変化 ≥1.72は, SLEDA-2Kの変化 ≥4と比較して, 臨床的に改善, 増悪を判断する感度は良好であった結果.


このSLE-DASの疾患活動性, 寛解状態に対応するカットオフを調査した報告

(Ann Rheum Dis 2021;80:1568–1574. doi:10.1136/annrheumdis-2021-220363)

SLE-DASにおける寛解のカットオフと
SLE-DASの疾患活動性を評価するカットオフを
多施設Cohortにて評価した報告

・Padova Lupus Clinic(@伊), Cochin Lupus Clinic(@仏)におけるSLE症例(前向き)と, BLISS-76 trial(後ろ向き)における患者群を評価.

・検者は過去30日におけるPGAとSLEDAI-2K, SLE-DASを評価

・また臨床的寛解をDORISとDoriaにて評価(PSL ≤5mg/dにおいて)

 
Gold standardはDORIS基準とした.

・2施設では, SLEの専門医がDASや寛解状態をBlindした状態で, 検査所見や臨床所見より

 (1)寛解, (2)軽度活動性, (3)中等度/高度活動性に分類(Clinical judgement)

・SLE-DASはオンラインで計算:  http://sle-das.eu


DerivationはPadova Lupus Cohortのデータを用いて行い
, 軽症, 中等症/重症活動性におけるSLE-DASのカットオフを評価.

・臨床的寛解は2つの定義を設定して評価

 
A) Index-based: PSL≤5mg/dにおいて, 専門医の臨床判断に対するSLE-DASのROC曲線から導き出せるSLE-DASの寛解上限値を満たすことで定義

 
B) Boolean-based: PSL≤5mg/dにおいて, SLE-DASのds-DNA抗体と低補体を除く全項目が陰性で定義

ValidationはCochin Lupus Cohortにおいて

・SLE-DASの臨床的寛解(A), (B)をDORIS基準をGold Standardとして評価

・SLE-DASの疾患活動性のカットオフを, 臨床評価をGSとして評価

BLISS-76のPost hoc analysisにおいて

・SLE-DASのカットオフにおける中等度/重度活動性疾患予測能を評価


 GSはBILAG indexとし, BILAG domain ≥1B and/or  ≥1Aで定義.


各母集団のデータ


アウトカム

・寛解で用いるSLE-DASのカットオフは2.08


 中等度/重度活動性で用いるカットオフは7.64

・SLEの疾患活動性として, 

 寛解 ≤2.08, 軽度活動性 2.09~7.63, 中等度以上活動性 ≥7.64と設定すると良い


寛解の定義

・SLE-DASにおける臨床的寛解評価の感度, 特異度は良好.

・PSL ≤5mg/dの使用量において, SLE-DAS ≤2.08を寛解と判断することは合理的と言える.




2021年11月17日水曜日

Lymphogranuloma Venereum(LGV)

 (Clinical Infectious Diseases® 2015;61(S8):S865–73)(Can Fam Physician. 2016 Jul;62(7):554-8.)

Lymphogranuloma Venereum(LGV)

LGVは侵襲的血清型(L1, L2, L3)のChlamydia trachomatis感染により引き起こされる病態.

・Serovar Lは所属リンパ節へ浸潤しやすいタイプであり,
 Serovar A~Kとは異なる臨床症状を呈する(後述).

・LGVには3 phaseあり,
 

 先ず無痛性の丘疹や潰瘍が感染部位に生じる(陰茎や直腸)
 

 その後所属リンパ節へ浸潤する: 鼠径LNや直腸周囲・骨盤, 後腹膜LN.
  

 最後に不可逆性の組織障害を生じる
: 深部組織の膿瘍形成や絞扼, 裂孔, 慢性疼痛

・古典的なLGVは陰部からの感染, その後鼠径LNへの浸潤となる経過であるが, 近年 先進国で診られるLGVはMSM患者における直腸炎, 直腸結腸炎に合併するLGVのパターンが多い

 直腸潰瘍, 出血, テネスムス, 下腹部痛を認め, 長期的には孔門周囲膿瘍, 裂肛, 発熱や倦怠感などの全身症状を認める. HIV感染症との合併例の報告が多い


Chlamydia trachomatisには15種類のSerovarがある

・主に3つに分類される;
 

 トラコーマ(眼球結膜感染): Serovars A, B, Ba, C
 

 陰部, 生殖器感染症: Serovars D~K
 

 LGV: Serovars L(L1-3)

・Serovar A~Kは粘膜表面の感染が主となる.


・Serovar Lは粘膜表面の感染から, 単球やマクロファージに感染し, 粘膜下組織や所属LNへ播種する.

・Serovar D~Kは無症候性が多く, PIDや精巣上体炎は生じることはあるものの, 稀である.

 
一方でSerovar Lは症候性が多く, 前述の通り3つのPhaseで進行する
 Primary stage, Secondary stage, tertiary stage


LGVのStage:

Primary stage: 患者が気づかないことも多いが,
 感染後3-30日を経て暴露部位(生殖器や直腸, 咽頭)に局所的な炎症を認める.

・一過性の丘疹であることが多い. 潰瘍を生じることもある

・直腸に感染すると直腸炎症状を生じる(肛門痛や出血, 粘血便, テネスムスなど). 

 ヘルペスや淋菌, 痔核, 細菌性腸炎, ベーチェット病, IBDなどとの鑑別が重要となる.


Secondary stage: primary stageの2-6wk後に生じる.
 所属リンパ節や粘膜下組織への侵襲と, 消耗症状を伴う(発熱や悪寒, 筋痛, 関節痛)

・一部では無症候のこともある

・鼠径リンパ節浸潤例では, 片側性, 有痛性の硬いリンパ節腫大となり,
 鼠径リンパ節や大腿リンパ節で生じる. 

 “Buboes"と呼ばれる
 

 化膿したり, 潰瘍化したり, 皮膚に裂孔を生じ, 膿を排泄することもあり

・直腸から浸潤する症例では, 直腸炎や骨盤/後腹膜リンパ節への浸潤により下腹部痛や背部痛を生じる.


 体表からリンパ節腫大はわからず, 画像上認められることが多い

・リンパ節の組織所見はリンパ組織球, 形質細胞の高度な浸潤を認め,
 肉芽腫形成は稀


Tertiary stage: 無治療で経過すると, 不可逆的な組織障害を生じる.

・慢性的なリンパ管炎によりリンパ流の障害を生じ, リンパ浮腫が生じる

・直腸障害例では, 直腸周囲膿瘍や痔瘻, 腸管狭窄が生じる可能性がある.


LGVの診断

・Chlamydia感染症の診療と同様に,
 感染部位から採取した検体のPCRを評価することは重要.
(尿道, 膣, 直腸, 咽頭など)

・血清学的検査の位置づけはGuidelineにより意見が分かれており,
 

 カナダのガイドラインでは推奨されない: 低値でも否定できないため. また血清学的検査ではSerovarの判定もできないため.
 

 米国や欧州のガイドラインでは補助診断として推奨されている: LGVでは他のSerovarと異なり深部の感染となるため, その分抗体産生も亢進していることが示唆されている. 

 Immunofluorescence titer >1:256はLGVを強く示唆する所見とする報告もある.


LGVの治療

・経口ドキシサイクリン100mgを1日2回, 21日間投与を推奨


 代替として, エリスロマイシン500mgを1日4回, 21日間
 

 またはアジスロマイシン1gを週1回, 3週間.

・これはLGV以外のクラミジア感染よりも長期間となる
(アジスロマイシン1gを1回, または100mgのDOXYを1日2回, 7日間)

・臨床症状や所見が改善するまでしっかりフォローすることが重要


 PCR陽性となった症例では, 陰性化を確認することも推奨される.

・パートナーの検査, 治療も重要.
 

 LGV患者とコンタクトがあったパートナーの場合, 無症候でもLGVと同様の治療が推奨される(MSMのLGVの25%は無症候).

・HIVリスクがある場合はHIVの評価も.

(JEADV 2019, 33, 1821–1828)

2021年11月16日火曜日

COPD急性増悪時のステロイドの投与量

 (Chest. 2021 Nov;160(5):1660-1669. doi: 10.1016/j.chest.2021.05.024.)

COPDの急性増悪では, PSL 30-40mg/dのステロイドを, 5-14日間投与することが各種ガイドラインより推奨されているが, 実際どの程度の投与量が適切かは不明確である


中国におけるOpen-label RCT.

40歳以上のCOPD急性増悪で入院した患者群を対象とし, ステロイドの投与量と予後を評価

・急性増悪はCOPD患者における呼吸器症状の増悪で定義

・除外項目は喘息, 1ヶ月以内のGC使用, 画像上肺炎, 気胸, 肺血栓塞栓症を認める症例, 左心不全, コントロール不良の高血圧, 人工呼吸器が必要となる病態

・ステロイドはPSL 40mg/dを投与するControl群と,

 
各患者の因子により調節する群に割り付け, 治療成功率, 予後を比較.

・ステロイドは5日間使用する

・抗菌薬やSABA吸入は両群で通常の治療として行われる


PSL計算式

・0.5mg x 体重(kg) x (1+点数)

 最低は点数-1で, PSL 0mg

 最大は点数+4で, 2.5mg/kg

・Anthonisen typeは,
 呼吸苦増悪, 喀痰増量, 膿性喀痰の
3項目を評価し,
 

 Type 1が3項目すべて認める
 

 Type 2が2項目認める
 

 Type 3が1項目認める 
(症状が少ないほどPSLを増やす?)


母集団


アウトカム

・治療失敗リスクは 有意に個別化したGC投与群で低い結果

 短期的な治療失敗リスクが低下し, 中期的には有意差はない

・院内治療失敗: 死亡, 人工呼吸器使用, GCの追加, アミノフィリン使用, 抗菌薬のUpgrade, 呼吸苦の持続, 気管攣縮, 他の呼吸器症状の増悪

・短期治療失敗: 院内治療失敗+1ヶ月以内の再入院, 死亡

・中期治療失敗: 死亡, COPD増悪による再入院(退院後≤180d)


この母集団における個別化したPSL投与量はおよそ55-60mg/d

・PSL投与の総量は, 個別化群で318mg[0-880], Control群で309[160-1800]

・Rescue Doseの必要総量が, Control群で有意に多く,

 
個別化群で140mg[80-395] vs Control群で380mg[150-730]


 Control群ではより長期間のRescue doseとなりやすい


----------------------

従来のPSL 30-40mg/dではCOPD急性増悪時の対応としては少ない可能性がある.

各患者の因子で調節した, 個別化したPSL投与量調節を行うことで, 短期的なアウトカムを改善させる可能性がある.

2021年11月14日日曜日

再発性口腔内アフタ Recurrent Aphthous Stomatitis

しばしばベーチェット病などを疑われて繰り返す口腔内潰瘍の紹介があります.

その時に常に考慮するこの疾患. 改めてReviewをいくつか読んでみました.

(Minerva Stomatologica 2018 June;67(3):125-8)(Dent Clin N Am 58 (2014) 281–297)(Arch. Immunol. Ther. Exp. (2014) 62:205–215)

Recurrent Aphthous Stomatitis

・頻度の高い口腔内潰瘍性疾患であり,
有痛性, 浅く, 辺縁明瞭な紅斑を伴う, 灰黄色の偽膜を伴う潰瘍

・アフタ出現前2-48時間に前駆症状として焼けるような疼痛を自覚する

・特に基礎疾患のない健常人に生じ, 主に頬粘膜や口唇粘膜, 舌に生じやすい

・一般人口の5-25%でRASが認められるとされる.

 
疾患定義や人種により頻度はばらつきがある.

・両親にRAS既往があると, 子供にも90%で認める報告がある
(既往がない場合は20%)

・後発年齢は10-19歳であり, 成人や高齢者で生じる場合は全身疾患に付随したものや免疫不全, 血液疾患, CTDを考慮する.

・同様に口腔内粘膜病変を生じる疾患として,
 ベーチェット病や周期性好中球減少症, 再発性のヘルペス,
 HIVによる口腔内潰瘍, IBDに伴う口腔内潰瘍が鑑別として重要


RASはMinor, Major, Herpetiform ulcerの3つに分類.

・Minorが80-85%を占める. 10mm未満の潰瘍で, 瘢痕を伴わず改善する. 別名Mikuliczアフタ

・Majorは1cmを超える潰瘍で, 数週〜数ヶ月持続し, 瘢痕を伴う


 全体の10%程度
別名Sutton病, Periadenitis mucosa necrotica recurrensとも呼ばれる

・Herpetiformは口腔粘膜全体に集塊状に多発する潰瘍. 潰瘍は2-3mmと小さい潰瘍だが, 大きいものも稀ではない. 
全体の1%程度と稀. ヘルペス感染との関連はない.


RASのEtiologyは未だ不明確である.

・免疫機序, 遺伝的機序, アレルギー, 栄養, 感染など複合的な要因が指摘されている. 

 また薬剤の関連もあり(カルシニューリン阻害薬など)

・HLAは,
HLA-A2, B5, B12, B44, 
B51, B52, DR2, DR7, DQの
関連が報告あり

・RASにおけるサイトカインの変化


RASの臨床経過, 特徴

・潰瘍出現の2-48h前に前駆症状として焼けるような痛みを自覚

・その後潰瘍が出現. 潰瘍は中心は浅く, 周囲の発赤は明瞭.
潰瘍部は黄灰色の偽膜を形成する.

・Minorは<10mmで, 10-14日の経過で瘢痕を伴わずに改善する
 

 アフタは最初の4-5日は非常に痛く, 食事摂取ができないこともある


・Majorは>10mmで, 数週〜数ヶ月持続. 瘢痕を伴う.

・BDやHIVに伴う口腔内潰瘍はMajorアフタに類似する

・病理所見は非特異的. 

 粘膜下の炎症性単核球の浸潤と肥満細胞浸潤
結合織の浮腫, 好中球の浸潤

・RAS病変の発症は細胞介在性免疫反応, T細胞の産生, TNF-αの産生と関連していると考えられる.

 RAS患者の末梢血単核細胞より多量のTNF-αが分泌されていることをも明らかになっており, TNF-αはRASの病因に重要な役割を果たしている可能性がある.


RASの対応, Management

Minorで頻度も少なければ外用薬で対応する


・NSAIDや鎮痛作用のある口腔内外用薬,
リドカインビスカスなど.

・症状が強く, 頻度も多い場合は外用ステロイドを考慮


 早期に使用することで潰瘍の持続期間の短縮や大きさの縮小効果が期待できる.

・抗菌薬の外用(テトラサイクリンなど)も鎮痛や治癒までの期間の短縮効果が報告されているが, アレルギーや口腔カンジダリスク上昇もあり, 注意が必要

 
(テトラサイクリンによる抗菌作用+抗炎症作用が期待できる)


外用治療はほぼ全てのRASで有効であるが, 
新規病変の予防効果はなく, 
Majorや頻回のMinorには不十分であることが多い

・上記患者群では内服治療考慮するが, リスク-ベネフィットを十分考える必要がある.

・短期的なPSLの使用はMajor RASで考慮される.


 長期的投与は副作用の観点から避けた方が良い.

・予防目的ならば, PSLではなく, 他の代替薬を考慮する.

 コルヒチンやダプソン, サリドマイドの報告がある

2021年11月10日水曜日

水泳による肺水腫: Swimming Induced Pulmonary Edema

(CHEST 2021; 160(5):1789-1798)

 Swimming Induced Pulmonary Edema. 水泳による肺水腫

・開放水域(主に冷水内)での水泳や潜水をきっかけとして, 
肺水腫を生じることがある

・急性の呼吸苦, 咳嗽を認める. 
さらに稀ではあるが, 著明な喀痰の増量や血痰を伴う例もある

・水泳の中断で症状は改善するが, 
ダイビング中に生じて事故につながる例もある.

・SIPEは典型的には基礎疾患のない健常人で生じる

SIPEの機序や病態生理, リスク因子はまだ完全に解明されてはいない.

・主な機序としては: 
冷水内での運動により, 末梢血管が収縮し, 中枢の血液プールが増加する.
その結果肺動脈圧の上昇, 毛細血管のダメージが生じ, 肺水腫が生じる


SIPEの頻度

スウェーデンの大規模Open-water swimming eventである Vansbrosimningenにおいて, SIPEの頻度を前向きに調査した報告

・このイベントでは, 15-20度の川で, 1000m, 1500m, 3000mの水泳を行う.


 参加者は>10歳の男女. 毎年11000人が参加する.

・2016-2019年に開催されたこのイベントにおいて,
 移動式医療ユニット(MMU)に咳嗽や呼吸苦で受診した患者を評価し, SIPEの頻度を調査.

・2016年はPilot studyとして, 本格的な調査は2017-2019年に行われた.


 症状, 経過, 身体所見よりSIPEを評価. 

 2018-2019年では肺エコーも施行し肺水腫を評価した.


アウトカム

・18歳以上の参加者の合計は45913名. 男性47%と男女はほぼ同等

 
水温の平均は17.3±1.5度, 気温の平均は18.3±6.8度

・MMUに受診した成人は405名. 322(80%)が呼吸器症状

・SIPEと判断されたのは, 2016-2019年を通して211例.
 頻度は0.44%[0.39-0.51]


 2016年は0.34%, 2017年は0.47%, 2018年は0.41%, 2019年は0.57%と年間で大きな差はない

SIPEの90%が女性(190例). 参加者に男女差はなく, 女性はリスクが高い.

 
女性参加者では0.75%, 男性参加者では0.09%

・また, 高齢者ほどリスク.

 
18-30歳では0.08%, 31-40歳では0.26%, 
41-50歳では0.65%, 

 51-60歳では0.76%, ≥61歳では1.1%


男女別の評価

・男性はMMUに受診する閾値が高いかも


 咳だけで受診する例はなし.

・喀痰に増量や血痰は3割近くで認める



2021年11月9日火曜日

SLE患者の骨髄所見って? 自己免疫性骨髄線維症とは

これはかなり以前に診療した症例:

20台の女性. 3年前にSLEを診断され, PSL, CyAにて治療されていた.

PSL減量とともに再燃し, その際汎血球減少が認められた.

炎症反応増加, 亜急性経過の血球減少, 皮疹の増悪, 軽度の脾腫などがあり, Macrophage activation syndrome, 血球貪食症候群の可能性も考慮し, 骨髄穿刺を行うとDry tap.

そのまま骨髄生検を行ったところ, Reticulin線維の増生が高度に認められ, ”骨髄線維症”という診断であった.


自己免疫性骨髄線症と判断し, ステロイドの増量, 再度寛解導入を試み, その後血球は改善.

数カ月後施行した骨髄穿刺ではDry tapは改善しており, 線維症所見も改善が認められた.


--------------------


SLE患者の骨髄所見ってどのような所見が多いのだろうか?


SLEと血球減少

・SLEでは溶血性貧血やITP, 自己免疫性好中球減少, リンパ球減少など血球減少を伴うことは多く経験する.

SLEと白血球減少では,  未治療のSLEではリンパ球減少が主体.
 好中球減少では自己免疫性好中球減少症の関連が知られている

 治療中のSLEのWBC減少では薬剤性, SLE再燃, Viral infection, 
敗血症, 血球貪食症候群, MAS, Evans syndromeを考慮する.

 SLE + 血球減少(+)患者115名の解析では,

 
Leukopenia(<4000/µL) 57.4%

 
Neutropenia(<1800/µL) 20.0%

 
Lymphopenia(<1500/µL) 81.7%  (Hematology 2007;12:257-61) との報告もある

SLEに伴う貧血はACDが最多で約40%


 溶血性貧血はSLE患者の5-10%で合併する

 他には出血, 鉄欠乏性貧血, TTP, 
赤芽球癆など様々な原因がある

 SLE+Anemia患者の
原因頻度

Group

SLE+anemia *1

SLE + Anemia + α *2

Design

Prospective cohort


N

132(38.3%)

115

母集団

345




貧血は89.6%

ACD

49(37.1%)

46.1%

鉄欠乏性

47(35.6%)

16.5%

AHA

19(14.4%)

27.8%

その他

17(12.9%)


 βサラセミア

3


 Cyclophosphamide

2


 慢性腎不全

8


 TTP

1


 PRCA(赤芽球癆)

1


 悪性貧血

1

3.48%

*1 Ann Rheum Dis 2000;59:217-22


*2 Hematology 2007;12:257-61


SLEと血小板減少症

 自己免疫性血小板減少性紫斑病, 抗リン脂質抗体症候群, 
TTP, 再生不良性貧血, 血球貪食症候群, DIC, 出血, 薬剤性と様々ある

 自己免疫性血小板減少はSLEの20-40%で合併するが, 
重度の血小板減少は<5% (Rheumatology 2003;42:230-4)

 SLE + 血球減少(+)患者115名の解析では,
 

 PLT<150k/µL 40.0%


 PLT<100k/µL 26.1%

 
PLT<50k/µL 8.0%  (Hematology 2007;12:257-61)

SLEと汎血球減少症

 SLE+ (Evans syndrome, DIC, 出血+血小板消費)

 Vit B12欠乏, 悪性貧血

 血球貪食症候群, MAS, 骨髄線維症 で汎血球減少を生じる.


SLE患者の骨髄所見はどのような所見があるのだろうか?


SLE患者で血球減少(+)があるCaseの骨髄所見

(Clin Rheumatol 1998;17:219-22)

・Hb<10g/dL and/or WBC<4000/mcL and/or PLT<150kのSLE患者21名で骨髄生検


骨髄生検前2mo間の間はどの症例も免疫抑制療法は行っていない.
また, 11名(52.4%)は今まで一度も免疫抑制療法を行っていない患者.

・骨髄所見

・Reticulinの増加は16/21(76.2%)で認められた

 Mildが12例, Moderateが3例, Severeが1例.

・Dry tapは4例で認められ, その全例がreticulin増生が認められた.

 後に骨髄線維症と診断されたのは1例のみであり,
 その症例では軽度の脾腫とPancytopeniaを認めた.

・Teardrop cell, Leukoerythroid reactionは認めず, 
骨髄所見ではAtypical megakaryocyteの集積が認められた.

・Necrosisは4例(19%) その全例でReticulin増生を認める.


原因が明らかではない血球減少を伴うSLE症例 40例の骨髄所見を評価. Controlとして不応性貧血を認めるMDS患者10例の骨髄所見と比較した.

(Am. J. Hematol. 81:590–597, 2006.)

・血球減少の定義はHb≤12g/dL, Neu ≤1500/µL, PLT ≤10マン/µL.

・原因が明らかではない: 鉄欠乏, 葉酸, Vit B12欠乏, 薬剤正, 自己免疫性, 微小血管内溶血が否定的と判断された症例を対象.

骨髄所見: 正形成〜過形成骨髄が42.5%, 低形成が半数以上.
 

 ALIP(abnormal localization of immature precursors)は67.5%
 

 骨髄壊死が90%(軽度57.5%, 中等度22.5%, 高度10%)

 赤芽球や巨核球の異形性も多い

・Retibulinは全体的に増加し,
 

 軽度増加が47.5%(Bauermeister 2+)


 著明に増加が30%(3+)

 
微妙に増加が20%(1+)


フランスのCohort “lupus marrows”の解析

(QJM. 2017 Nov 1;110(11):701-711. doi: 10.1093/qjmed/hcx102.)

・SLEを診断され(SLICC基準), さらに骨髄の異常が認められた患者群で, 且つ他の原因による骨髄異常が否定された患者群を評価

・30例が登録された. 
年齢中央値は36歳[範囲18-71歳]

 
SLEと同時に診断された例が12例. SLE診断後に診断された例が18例

骨髄所見は,


 骨髄線維症が57%(17), 赤芽球癆が27%(8), MDSが10%(3),
 

 再生不良性貧血が1例, 無顆粒球症が1例ずつ.

・脾腫は6例で認められ, 骨髄線維症症例では5/17で脾腫(+)であった


タイのSrinagarind Univ. Hosp.における前向きCohort

(Clinical and Experimental Rheumatology 2012; 30: 825-829.)

・2009-2011年に診療した16-60歳のSLE患者で, 
以下の2つ以上を満たす血球減少を認めた患者を対象.
 (a)Hb<10g/dL, (b)WBC<4000/µL, (c)PLT<10マン/µL

・除外項目: 妊婦, ウイルス性肝炎, HIV感染, 肝硬変, 脾腫, 血液疾患の既往がある患者.

・上記を満たす患者で骨髄穿刺, 生検を施行

・41例で骨髄検査を施行. このうち20例で異常所見を認めた


 10例が低形成骨髄, 7例が形質細胞浸潤
, 6例が血球貪食, 2例が赤芽球異形成
, 2例が再生不良性貧血, 1例が骨髄繊維症

 Reticulin線維の増加は5例で認められた.


・血球減少の程度と骨髄異常所見の頻度:

 血球減少が高度なほど骨髄に異常所見を認める例が多い


血球減少を伴うSLEでは, 

骨髄異形性や骨髄線維症に類似した所見,

低形成骨髄, 再生不良性貧血といった骨髄不全を呈する所見

形質細胞浸潤を伴う所見

赤芽球癆

骨髄壊死所見が認められることが多い.


SLE患者における骨髄線維症が認められる例があり,
 AIMFと呼ばれる.

・AIMF: Autoimmune Myelofibrosis. 主にSLEやpSS, まれに強皮症で合併することがある.

 特発性のPrimary AIMFもある. (SpringerPlus 2014, 3:349)

骨髄異形性は免疫抑制療法により改善する例も多い(Inter Med 47: 737-742, 2008 )


AIMF: Autoimmune Myelofibrosisとは

(Am J Clin Pathol 2001;116:211-6)

・SLE, SLE-like disease, 稀にSjogren, Progressive SScに
合併する2次性のMyelofibrosis

・Primary Myelofibrosisでは治療は骨髄移植やJAK阻害薬であるが, AIMFではステロイド治療, 免疫抑制療法が治療となり得る.

・女性に多く, 報告されたCaseの大半が<40歳で発症している.

・自己免疫性疾患を示唆する自己抗体, 低補体を認め, 
直接Coomgs testが陽性となることが多い.


1966-2000年に報告された25例のLiterature review
(Am J Clin Pathol 2001;116:211-6)

骨髄所見

頻度

ステロイド投与前後の骨髄所見

頻度

Hypocellularity

10/21

骨髄線維所見は不変

7/15

Hypercellularity

8/21

上記のうち5/7は血球数は改善を認めた

Normocellularity

3/21

骨髄線維所見は改善

8/15

Megakaryocytic hyperplasia

13/18

線維組織量減少

4

Megakaryocyte cluster

4/4

完全寛解

2

Fibrosis

全例

完全寛解+血球数も改善

2


AIMFとCIMFの違い:

(Am J Hematol 2003;72:8-12)

・CIMF: Chronic Idiopathic Myelofibrosis. 一般的な骨髄線維症

・CIMFではMassive splenomegalyを認める場合が多く, しばしば診断根拠ともなるが,
 AIMFでは触知できるほどの脾腫は少ない.

 CIMFの62.5%で, 肋骨弓下6cmに達する脾腫を認める.

・AIMFでは, 脾臓での造血が行われていないことが多いため,
 脾腫が軽度であり, 末梢血所見も目立たないと説明されている.

・AIMFでは骨髄内に浸潤したリンパ球によるCytokinesが骨髄の線維化に関与していると考えられており,
 AIMF, CIMF双方とも, リンパ球の骨髄内浸潤は認め得る.

・AIMFではT cell, B cell双方の浸潤が認められるが,
 B cellはpolyclonalであるため, その点でLymphomaとの鑑別が可能.

特徴

CIMF

AIMF

脾腫

中等度〜著明

触知できる脾腫は稀

末梢血所見



Teardrop poikilocytosis

特徴的な所見

認めるが少数のみ

Leukoerythroblastosis

特徴的な所見

少ない

骨髄所見



集合した異型Megakaryocyte

90%で増加

Rare

Eosinophilia

Common

Rare

Basophilia

Common

Rare

Osteosclerosis

54%で認める

Rare

Lymphocyte集合

Common

Common


SLEとAIMF

(Leukemia and Lymphoma 2000;39:661-5, 
Clinical rheumatology 1989;8:402-7, 
Medicine 1994;73:145-52)

・SLEに合併するAIMFが最も報告例が多い.

 SLEの診断を満たさないまでも, SLEに類似した疾患に合併することもある.

・SLEと同時に診断される例もあれば, SLE診断後1-9yrでAIMFを発症することもある

・直接Coombs testは40-50%で陽性となる.

・低補体血症は80-90%で認める

・他のAIMF, Primary AIMFと同様, 脾腫は軽度であることがほとんど.

・骨髄所見も他のAIMFと同様の所見. 低形成〜過形成まで様々.


 SLEに伴うAIMFでは, Hypercellularであることが多い.

・ステロイドへの反応性が良好であり, 
改善速度は緩徐ながら, ほぼ全例が改善を認める.

・血液検査では肝酵素上昇は通常認めない.
また, 発熱はあってもMild Fever程度であることが多い.

2021年11月1日月曜日

低栄養、アルコール多飲患者でのミオクローヌス. 想起すべき栄養障害は?

低栄養のアルコール多飲患者.

数ヶ月の経過で認知機能障害, 失調による歩行困難, ミオクローヌスを生じて受診.

栄養障害として, ビタミンB1, B12, 葉酸, 銅欠乏は全て否定されている.

他に想起すべき栄養障害は? また疾患は?

ちなみに皮膚炎や, 下痢はぱっと見ない.


--------------------------






ペラグラ脳症

ペラグラにについては以下も参照

ペラグラ (Vitamin B3欠乏症)


Pellagra encephalopathy: ペラグラは必ずしも
3Ds(dementia, diarrhea, dermatitis)が揃うわけではない.

・特にアルコール依存によるPellagraでは,
 ビタミンB3の欠乏が早いため, 皮膚炎を生じないことがある.


 また生じても軽度のみのため, 気づけないこともしばしば.

・アルコールによるPellagraでは, 脳症が主となるパターンがあり,


 意識障害, 幻覚, トーヌスの亢進, 失調, ミオクローヌスを高頻度で認める. 

・ミオクローヌスは50%で認められる報告もあり.

 
他のアルコール関連の脳症では, ミオクローヌスを認めるものは稀であり, アルコール関連でミオクローヌスが認められた場合, Pellagra脳症を疑うきっかけとなる.

(Neurol Clin Pract. 2015 Dec;5(6):472-474.)


数ヶ月の経過で進行する認知機能障害, 神経精神症状,
 失調, ミオクローヌスという経過から, CJDに類似する

・臨床的にCJDが疑われ, 最終的に除外された59例のうち, 
 5例でPellagra脳症であったとする報告もある.

・36M以内の経過で進行(発症〜死亡まで)した認知機能障害患者で, CJD Surveillance Unitに1998-2009年に紹介された患者を対象.

・230例が紹介され, 神経病理学検査は223例で施行.
164例でCJDを確定診断. 7例は可能性が高いと判断された.
 残りの59例ではCJDが除外された

・59例の最終診断

・Pellagra脳症と判断された5例

 失調は4/5, ミオクローヌスが2/5で認められる

(Metab Brain Dis (2012) 27:231–235)


アルコールによるPellagra脳症 22例の解析

・死後に剖検され, ニューロンのDiffuse chromatolysisが認められた症例

・13例はMarchiafava-Bignami病, Wernicke-Korsakoff病との合併あり

・トーヌスの亢進が高頻度に認められ,
ミオクローヌスは10±2 /22とおよそ半数で認める

・ミオクローヌスは刺激性のミオクローヌスであり脳幹病変の関連が
予測される. 

(Brain 1988;111:829-842)